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提問: brugada綜合征 問題補充: 向各位求取brugada綜合征的相關醫學資料 謝謝!! 医师解答: 1991年,Brugada J及Brugada P在北美起搏與電生理大會上報道了4例具有特殊臨床及心電圖特征的病例[1],1992年又報道了另外4例,其中男6例、女2例。通過對此8例的5年觀察,提出一特殊綜合征,后命名為Brugada綜合征[2]:持續的ST段抬高、右束支阻滯及心臟猝死。  1 臨床特點  無任何先兆的暈厥是首要特點,除一例出生后不久即表現為陣發性心房顫動外,其余病例在暈厥發作前無任何癥狀。5例第一次暈厥后即發生心跳驟停,為直流電除顫及心肺復蘇所救治,2例第一次暈厥發生到第一次致心跳驟停性暈厥發生的時間分別為14,8天,1例在致死性暈厥發生前6,2年發生兩次暈厥。除房顫病人心律不規則外,其它病人體格及實驗室檢查未見異常。所有病例超聲心動圖檢查均提示心臟結構正常。7例行冠狀動脈造影及左、右室造影,3例病人行心內膜活檢未見異常。7例行運動試驗檢查為陰性。8例中有3例兒童,其中2例為同胞姐弟,于2歲時均發生心性猝死,另1例于8歲時發生猝死。成人發生猝死在25~53歲之間。2例家族中有不明原因猝死者發生。  2 心電圖及電生理檢查  所有患者心電圖均表現為:①右束支阻滯;②PR及QT間期正常;③V1~V3導聯持續性ST段抬高。除一例病人死亡外,其余病人上述心電圖特征持續存在,所有病人均有室性早搏。多形性室性心動過速是所有病人心臟猝死的原因,室速之前未提示心肌缺血、心肌復極變化,無QT間期延長。室速的周長極短,有些室速僅有幾個周長變化而自行終止,另外一些需直流電除顫。7例接受了電生理檢查,4例HV間期延長;3例誘發出非持續性室速;4例誘發出持續室速,最后變成心室顫動。  3 發病機理  Brugada等認為該綜合征的異常心電圖及多形性室速的發生與心臟器質性疾患無關。“M細胞”的功能異常、缺如或數目減少可能促使心肌去極、復極的異常,從而產生異常心電圖[3]。Brugada等在最初8例5年隨訪及以后47例的多年隨訪中,未發現有任何器質性損害及進展為右或左室心肌病的跡象。不過,Brugada的研究有一個重要缺陷,即未作過尸檢。其實早在1989年,Martini等[4]就報道了6例室顫而不伴明顯器質性心臟病的病人,其中3例具有Brugada綜合征的特征,其中一例死亡尸檢中發現右室心肌病的存在。因此認為,該類病人,雖然沒有明顯器質性心臟病的存在,但可能會有隱匿的右室心肌病的存在。最近,Corrado等[5]對一具有Brugada綜合征的家系進行分析,該家系16人,8人表現為V1~3導聯ST段抬高、和右束支阻滯,1人猝死后尸檢發現有右室擴張,心肌萎縮而代之以脂肪及纖維組織,右束支為硬化組織所浸潤;超聲心動圖發現4人右室結構異常以及晚電位檢查陽性。一對姊妹發現有HV間期延長,可誘發室速,心肌活檢發現心內膜為纖維脂肪所代替。因此認為染色體遺傳性家族性心肌病是該綜合征的病因。另外,Scheinman[6]發現V1~3導聯ST段抬高、右束支阻滯及由于多形性室速、室顫而致的猝死特點,不僅見于Brugada綜合征,還見于右室發育不良、右室心肌缺血、別的心肌病及三環類藥物過量。  4 診斷及鑒別診斷  4.1 診斷 ①V1~3導聯ST段呈尖峰樣抬高。②右束支阻滯。③心源性暈厥或心臟猝死。由多形性室速或室顫引起,室速不同于尖端扭轉室速。④PR及QT間期正常。⑤除外其它心臟疾患。最近,Brugada等[7]報道了一多中心長期隨訪結果:47例具有上述典型心電圖特征的患者中,32例有暈厥和猝死發生,另15例除心電圖特征外,無任何不適,但在隨訪過程中發現,未經處理,15例中有3例分別在6年,3個月和2個月時猝死,另一例發生室顫,安置了體內埋藏式轉復除顫器。心電圖異常可先于心臟猝死發生。然而,單純的心電圖特征,對猝死的預測作用,尚待進一步探討,并且單純心電圖特征而無癥狀,是否足以診斷Brugada綜合征?換一個角度說:Brugada綜合征的定義是否恰當,也有待進一步探討。  4.2 鑒別診斷 ①原發性室顫:無明顯器質性心臟病,發作室顫時常呈尖端扭轉型同時伴有QT間期的延長,不具有右束支阻滯及V1~3導聯ST段抬高的特點。但Brugada等[7]發現,具有Brugada綜合征心電圖特征的病人,隨訪過程中心電圖可變為正常,然后又變為異常,在心電圖正常化的時候,給予Ajmaline或普魯卡因胺,可使患者再次出現典型的異常心電圖。因此,Brugada等認為,特發性室顫可能為Brugada綜合征的一中間狀態。②J點抬高:1994年Bierregarrd等[8]報道V1~3導聯J點抬高合并反復暈厥的病人與Brugada綜合征具有相似特點,但不具備右束支阻滯特點,且室速發生可呈尖端扭轉型。不過,他們是否是同一種具有猝死危險人群的兩種表現?右束支阻滯在Brugada綜合征中,是否是預示猝死發生的必須因素?還有待進一步探討。  5 治療  該綜合征預后較差。Brugada等[7]報道,32例有暈厥史的病人,11例接受了藥物治療,主要是胺碘酮和/或β-受體阻斷劑,其中3例在隨訪中死亡,并發現藥物治療并不能降低惡性心律失常的危險,9例安置了ICD的病人仍健在。15例只有心電圖特征,而無暈厥等癥狀的病人,在隨訪過程中,3例死亡。
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