蛋白,骨髓,基因,胚胎,成人

提問: 血紅蛋白是由什么造成的。 問題補充: 小侄女現一周零四個月,在孩子二個月時發現貧血,血紅蛋白94,現復查血紅蛋白87。剛開始以為是缺鐵性貧血,所以一直補鐵,補了近一年,血紅蛋白不升反降。不知道是由什么原因引起的,很是焦急和擔心。由于孩子本來就貧血,但為了診斷病因,又要常抽血檢驗,很是無奈和心疼。望血液科臨床經驗豐富醫生賜教,這樣孩子也可以少抽些血、姐姐也少走些彎路。萬分謝謝!附1:血液室檢驗報告單1、血清鐵 10.12、血清總鐵結合力 57.43、血清未飽和鐵結合力 47.34、運鐵蛋白飽和度 17.6附2:血液室檢驗報告單1、 紅細胞脆性試驗(開始溶血) 4.2 g/L2、 紅細胞脆性試驗(完全溶血) 2.0 g/L3、 HbA 98.8%4、 HbA2 1.2%5、 HbF 6.2%6、 高鐵血紅蛋白還原試驗(還原率) 85.4%2008-07-26 00:29 一時疏忽,改一下標題:血紅蛋白低是由什么引起的 医师解答: 孩子二個月時發現貧血,可能屬病毒感染或巨幼紅細胞性貧血。血紅蛋白低多見于飲食失調或長期腹瀉的患者,引起血紅蛋白低的因素有以下幾點:一、最大可能是病毒感染,所以要做相關病毒學檢查,如巨細胞病毒、EB病毒等。二、煙霧中的一氧化碳與血紅蛋白結合形成碳氧血紅蛋白,影響紅細胞的攜氧能力。三、基因的點突變,少數為基因缺失。正常成人的血紅蛋白有三種:HbA(a.β)占血紅蛋白總量的95%~97%,由2條a鏈與2條β鏈組成;HbAz(a。,β) 鏈與2條β鏈組成; 占規~3% ;HbF(a,δ)<2%,由2條a鏈與2條δ鏈組成。HbF是胚胎期的主要血紅蛋白,妊娠后34~36周以前HbF占血紅蛋白總量的90%~95%,新生兒占50%~85%,一歲左右降至成人水平。HbAz在胚胎中出現較晚,出生6~12個月后與成人含量相同。HbA則出生后增多很快,至6月后達成人水平。而胚胎中最早出現的是Hb Gowerl(E。。。)、Hb Gower巨(a。。。)及Hb Portland(8。y;),這些Hb在胚胎10周后逐漸被HbF所替代,正常成人Hb 中Gowerl已經消失,在臍血中可有極微量的Hb Portlqnd。1.β地中海貧血 人類β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海貧血(簡稱β地貧)的發生主要是由于基因的點突變,少數為基因缺失。基因缺失和有些點突變可致β鏈的生成完全受抑制,稱為β0地貧;有些點突變使β鏈的生成部分受抑制,則稱為β+地貧。 四、缺鐵、出血、溶血、造血功能障礙等:1.“缺鐵性貧血”,缺鐵而影響血紅蛋白合成所引起的貧血,見于營養不良、大量成長期小量出血和鉤蟲病;只要是女性就比較容易患上缺鐵性貧血,這是因為女性每個月生理期會固定流失血液。所以平均大約有20%的女性、50%的孕婦都會有貧血的情形。如果貧血不十分嚴重,就不必去吃各種補品,只要調整飲食就可以改變貧血的癥狀。比如首先要注意飲食,要均衡攝取肝臟、蛋黃、谷類等富含鐵質的食物。如果飲食中攝取的鐵質不足或是缺鐵嚴重,就要馬上補充鐵劑。維他命C可以幫助鐵質的吸收,也能幫助制造血紅素,所以維他命C的攝取量也要充足。其次多吃各種新鮮的蔬菜。許多蔬菜含鐵質很豐富。如黑木耳、紫菜、發菜、薺菜、黑芝麻、蓮藕粉等。 2.“出血性貧血”;急性大量出血所引起的 3.“溶血性貧血”,紅細胞過度破壞所引起的貧血,但較少見;常伴有黃疸,稱為“溶血性黃疸”; 4.“巨幼紅細胞性貧血”,缺乏紅細胞成熟因素而引起的貧血,缺乏葉酸或維生素B12引起的巨幼紅細胞性貧血,多見于嬰兒和孕婦長期營養不良;巨幼細胞貧血是指骨髓中出現大量巨幼細胞的一類貧血。實際上巨幼細胞是形態上和功能上都異常的各階段幼稚紅細胞。這種巨幼細胞的形成是DNA合成缺陷的結果,核的發育和成熟落后于含血紅蛋白的胞漿。身體多種組織細胞皆受DNA合成缺陷的影響,但以造血組織最嚴重,特別是紅系細胞。粒系細胞和巨核細胞也都有形態上的改變和成熟細胞數量的減少。巨幼細胞包括原巨幼細胞、早巨幼細胞、中巨幼細胞和巨幼細胞各不同發育階段的幼稚紅細胞。這些巨幼細胞均比相應的正常幼紅細胞大,漿核比例比正常略高。經Wright染色后,原巨幼細胞的胞漿呈深藍色,無顆粒,核周圍有一染色較淺的圈;核圓形,染成紫色,最顯著的特點是染色質呈顆粒狀,彼此隔開,隔開處比較透亮,有時在核的周邊有彼此分開的染色質小塊,形成所謂“鐘面”的狀態;核仁較大,藍色。當細胞逐漸成熟,染色質保持其顆粒狀結構,不易形成深染的固縮塊狀物。有時巨幼細胞貧血較輕,巨幼細胞的形態往往不很典型,稱為類巨幼細胞。絕大多數巨幼細胞貧血是由葉酸、維生素B12缺乏引起的,但也有一小部分是例外,如抗代謝藥物引起的巨幼細胞增生、紅白血病和紅血病、鐵粒幼細胞貧血的巨幼細胞增多、遺傳性乳清酸尿等。不管是哪一種原因引起的,巨幼細胞的形態都是相同的。經過適當的治療,這些巨幼細胞都能很快變成正常的幼稚紅細胞。巨幼紅細胞性貧血在療程后期可能出現相對缺鐵現象,要注意及時補充鐵劑。 5.“惡性貧血”,缺乏內因子的巨幼紅細胞性貧血 6.“再生障礙性貧血”。伴有胃酸缺乏和脊髓側柱、后柱萎縮,病程緩慢;造血功能障礙引起的貧血,再生障礙性貧血,是由多種原因引起的骨髓干細胞、造血微環境損傷以及免疫機制改變,導致骨髓造血功能衰竭,出現以全血細胞減少為主要表現的疾病。 再生障礙性貧血的病理變化主要為紅骨髓的脂肪化,也就是說原來有造血功能的紅骨髓被脂肪所取代,取代的數量越大則貧血越嚴重。根據起病緩急、病情輕重、骨髓破壞程度和轉歸等,分為急性和慢性兩型。在我國經部分地區調查,每10萬人中有1.87 ~2.1人發病,與日本報道的發病率相近。各年齡組均可發病,但以青壯年多見,男性多于女性。

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