蛋白,骨髓,基因,胚胎,成人
提問: 血紅蛋白是由什么造成的。 問題補充: 小侄女現一周零四個月，在孩子二個月時發現貧血，血紅蛋白94，現復查血紅蛋白87。剛開始以為是缺鐵性貧血,所以一直補鐵,補了近一年,血紅蛋白不升反降。不知道是由什么原因引起的，很是焦急和擔心。由于孩子本來就貧血，但為了診斷病因，又要常抽血檢驗，很是無奈和心疼。望血液科臨床經驗豐富醫生賜教，這樣孩子也可以少抽些血、姐姐也少走些彎路。萬分謝謝！附1：血液室檢驗報告單1、血清鐵 10.12、血清總鐵結合力 57.43、血清未飽和鐵結合力 47.34、運鐵蛋白飽和度 17.6附2：血液室檢驗報告單1、 紅細胞脆性試驗（開始溶血） 4.2 g/L2、 紅細胞脆性試驗(完全溶血) 2.0 g/L3、 HbA 98.8％4、 HbA2 1.2％5、 HbF 6.2％6、 高鐵血紅蛋白還原試驗（還原率） 85.4％2008-07-26 00:29 一時疏忽,改一下標題:血紅蛋白低是由什么引起的 医师解答: 孩子二個月時發現貧血，可能屬病毒感染或巨幼紅細胞性貧血。血紅蛋白低多見于飲食失調或長期腹瀉的患者，引起血紅蛋白低的因素有以下幾點：一、最大可能是病毒感染,所以要做相關病毒學檢查,如巨細胞病毒、EB病毒等。二、煙霧中的一氧化碳與血紅蛋白結合形成碳氧血紅蛋白,影響紅細胞的攜氧能力。三、基因的點突變，少數為基因缺失。正常成人的血紅蛋白有三種：HbA（a．β）占血紅蛋白總量的95％～97％，由2條a鏈與2條β鏈組成；HbAz（a。，β） 鏈與2條β鏈組成； 占規～3％ ；HbF（a,δ）＜2％，由2條a鏈與2條δ鏈組成。HbF是胚胎期的主要血紅蛋白，妊娠后34～36周以前HbF占血紅蛋白總量的90％～95％，新生兒占50％～85％，一歲左右降至成人水平。HbAz在胚胎中出現較晚，出生6～12個月后與成人含量相同。HbA則出生后增多很快，至6月后達成人水平。而胚胎中最早出現的是Hb Gowerl（E。。。）、Hb Gower巨（a。。。）及Hb Portland（8。y；），這些Hb在胚胎10周后逐漸被HbF所替代，正常成人Hb 中Gowerl已經消失，在臍血中可有極微量的Hb Portlqnd。1.β地中海貧血 人類β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海貧血（簡稱β地貧）的發生主要是由于基因的點突變，少數為基因缺失。基因缺失和有些點突變可致β鏈的生成完全受抑制，稱為β0地貧；有些點突變使β鏈的生成部分受抑制，則稱為β＋地貧。 四、缺鐵、出血、溶血、造血功能障礙等：1.“缺鐵性貧血”，缺鐵而影響血紅蛋白合成所引起的貧血，見于營養不良、大量成長期小量出血和鉤蟲病；只要是女性就比較容易患上缺鐵性貧血，這是因為女性每個月生理期會固定流失血液。所以平均大約有20％的女性、50％的孕婦都會有貧血的情形。如果貧血不十分嚴重，就不必去吃各種補品，只要調整飲食就可以改變貧血的癥狀。比如首先要注意飲食，要均衡攝取肝臟、蛋黃、谷類等富含鐵質的食物。如果飲食中攝取的鐵質不足或是缺鐵嚴重，就要馬上補充鐵劑。維他命C可以幫助鐵質的吸收，也能幫助制造血紅素，所以維他命C的攝取量也要充足。其次多吃各種新鮮的蔬菜。許多蔬菜含鐵質很豐富。如黑木耳、紫菜、發菜、薺菜、黑芝麻、蓮藕粉等。 2.“出血性貧血”；急性大量出血所引起的 3.“溶血性貧血”，紅細胞過度破壞所引起的貧血，但較少見；常伴有黃疸，稱為“溶血性黃疸”； 4.“巨幼紅細胞性貧血”，缺乏紅細胞成熟因素而引起的貧血，缺乏葉酸或維生素B12引起的巨幼紅細胞性貧血，多見于嬰兒和孕婦長期營養不良；巨幼細胞貧血是指骨髓中出現大量巨幼細胞的一類貧血。實際上巨幼細胞是形態上和功能上都異常的各階段幼稚紅細胞。這種巨幼細胞的形成是DNA合成缺陷的結果，核的發育和成熟落后于含血紅蛋白的胞漿。身體多種組織細胞皆受DNA合成缺陷的影響，但以造血組織最嚴重，特別是紅系細胞。粒系細胞和巨核細胞也都有形態上的改變和成熟細胞數量的減少。巨幼細胞包括原巨幼細胞、早巨幼細胞、中巨幼細胞和巨幼細胞各不同發育階段的幼稚紅細胞。這些巨幼細胞均比相應的正常幼紅細胞大，漿核比例比正常略高。經Wright染色后，原巨幼細胞的胞漿呈深藍色，無顆粒，核周圍有一染色較淺的圈；核圓形，染成紫色，最顯著的特點是染色質呈顆粒狀，彼此隔開，隔開處比較透亮，有時在核的周邊有彼此分開的染色質小塊，形成所謂“鐘面”的狀態；核仁較大，藍色。當細胞逐漸成熟，染色質保持其顆粒狀結構，不易形成深染的固縮塊狀物。有時巨幼細胞貧血較輕，巨幼細胞的形態往往不很典型，稱為類巨幼細胞。絕大多數巨幼細胞貧血是由葉酸、維生素B12缺乏引起的，但也有一小部分是例外，如抗代謝藥物引起的巨幼細胞增生、紅白血病和紅血病、鐵粒幼細胞貧血的巨幼細胞增多、遺傳性乳清酸尿等。不管是哪一種原因引起的，巨幼細胞的形態都是相同的。經過適當的治療，這些巨幼細胞都能很快變成正常的幼稚紅細胞。巨幼紅細胞性貧血在療程后期可能出現相對缺鐵現象，要注意及時補充鐵劑。 5.“惡性貧血”，缺乏內因子的巨幼紅細胞性貧血 6.“再生障礙性貧血”。伴有胃酸缺乏和脊髓側柱、后柱萎縮，病程緩慢；造血功能障礙引起的貧血，再生障礙性貧血，是由多種原因引起的骨髓干細胞、造血微環境損傷以及免疫機制改變，導致骨髓造血功能衰竭，出現以全血細胞減少為主要表現的疾病。 再生障礙性貧血的病理變化主要為紅骨髓的脂肪化，也就是說原來有造血功能的紅骨髓被脂肪所取代，取代的數量越大則貧血越嚴重。根據起病緩急、病情輕重、骨髓破壞程度和轉歸等，分為急性和慢性兩型。在我國經部分地區調查，每10萬人中有1.87 ～2.1人發病，與日本報道的發病率相近。各年齡組均可發病，但以青壯年多見，男性多于女性。
提問: 血紅蛋白是由什么造成的。 問題補充: 小侄女現一周零四個月，在孩子二個月時發現貧血，血紅蛋白94，現復查血紅蛋白87。剛開始以為是缺鐵性貧血,所以一直補鐵,補了近一年,血紅蛋白不升反降。不知道是由什么原因引起的，很是焦急和擔心。由于孩子本來就貧血，但為了診斷病因，又要常抽血檢驗，很是無奈和心疼。望血液科臨床經驗豐富醫生賜教，這樣孩子也可以少抽些血、姐姐也少走些彎路。萬分謝謝！附1：血液室檢驗報告單1、血清鐵 10.12、血清總鐵結合力 57.43、血清未飽和鐵結合力 47.34、運鐵蛋白飽和度 17.6附2：血液室檢驗報告單1、 紅細胞脆性試驗（開始溶血） 4.2 g/L2、 紅細胞脆性試驗(完全溶血) 2.0 g/L3、 HbA 98.8％4、 HbA2 1.2％5、 HbF 6.2％6、 高鐵血紅蛋白還原試驗（還原率） 85.4％2008-07-26 00:29 一時疏忽,改一下標題:血紅蛋白低是由什么引起的 医师解答: 孩子二個月時發現貧血，可能屬病毒感染或巨幼紅細胞性貧血。血紅蛋白低多見于飲食失調或長期腹瀉的患者，引起血紅蛋白低的因素有以下幾點：一、最大可能是病毒感染,所以要做相關病毒學檢查,如巨細胞病毒、EB病毒等。二、煙霧中的一氧化碳與血紅蛋白結合形成碳氧血紅蛋白,影響紅細胞的攜氧能力。三、基因的點突變，少數為基因缺失。正常成人的血紅蛋白有三種：HbA（a．β）占血紅蛋白總量的95％～97％，由2條a鏈與2條β鏈組成；HbAz（a。，β） 鏈與2條β鏈組成； 占規～3％ ；HbF（a,δ）＜2％，由2條a鏈與2條δ鏈組成。HbF是胚胎期的主要血紅蛋白，妊娠后34～36周以前HbF占血紅蛋白總量的90％～95％，新生兒占50％～85％，一歲左右降至成人水平。HbAz在胚胎中出現較晚，出生6～12個月后與成人含量相同。HbA則出生后增多很快，至6月后達成人水平。而胚胎中最早出現的是Hb Gowerl（E。。。）、Hb Gower巨（a。。。）及Hb Portland（8。y；），這些Hb在胚胎10周后逐漸被HbF所替代，正常成人Hb 中Gowerl已經消失，在臍血中可有極微量的Hb Portlqnd。1.β地中海貧血 人類β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海貧血（簡稱β地貧）的發生主要是由于基因的點突變，少數為基因缺失。基因缺失和有些點突變可致β鏈的生成完全受抑制，稱為β0地貧；有些點突變使β鏈的生成部分受抑制，則稱為β＋地貧。 四、缺鐵、出血、溶血、造血功能障礙等：1.“缺鐵性貧血”，缺鐵而影響血紅蛋白合成所引起的貧血，見于營養不良、大量成長期小量出血和鉤蟲病；只要是女性就比較容易患上缺鐵性貧血，這是因為女性每個月生理期會固定流失血液。所以平均大約有20％的女性、50％的孕婦都會有貧血的情形。如果貧血不十分嚴重，就不必去吃各種補品，只要調整飲食就可以改變貧血的癥狀。比如首先要注意飲食，要均衡攝取肝臟、蛋黃、谷類等富含鐵質的食物。如果飲食中攝取的鐵質不足或是缺鐵嚴重，就要馬上補充鐵劑。維他命C可以幫助鐵質的吸收，也能幫助制造血紅素，所以維他命C的攝取量也要充足。其次多吃各種新鮮的蔬菜。許多蔬菜含鐵質很豐富。如黑木耳、紫菜、發菜、薺菜、黑芝麻、蓮藕粉等。 2.“出血性貧血”；急性大量出血所引起的 3.“溶血性貧血”，紅細胞過度破壞所引起的貧血，但較少見；常伴有黃疸，稱為“溶血性黃疸”； 4.“巨幼紅細胞性貧血”，缺乏紅細胞成熟因素而引起的貧血，缺乏葉酸或維生素B12引起的巨幼紅細胞性貧血，多見于嬰兒和孕婦長期營養不良；巨幼細胞貧血是指骨髓中出現大量巨幼細胞的一類貧血。實際上巨幼細胞是形態上和功能上都異常的各階段幼稚紅細胞。這種巨幼細胞的形成是DNA合成缺陷的結果，核的發育和成熟落后于含血紅蛋白的胞漿。身體多種組織細胞皆受DNA合成缺陷的影響，但以造血組織最嚴重，特別是紅系細胞。粒系細胞和巨核細胞也都有形態上的改變和成熟細胞數量的減少。巨幼細胞包括原巨幼細胞、早巨幼細胞、中巨幼細胞和巨幼細胞各不同發育階段的幼稚紅細胞。這些巨幼細胞均比相應的正常幼紅細胞大，漿核比例比正常略高。經Wright染色后，原巨幼細胞的胞漿呈深藍色，無顆粒，核周圍有一染色較淺的圈；核圓形，染成紫色，最顯著的特點是染色質呈顆粒狀，彼此隔開，隔開處比較透亮，有時在核的周邊有彼此分開的染色質小塊，形成所謂“鐘面”的狀態；核仁較大，藍色。當細胞逐漸成熟，染色質保持其顆粒狀結構，不易形成深染的固縮塊狀物。有時巨幼細胞貧血較輕，巨幼細胞的形態往往不很典型，稱為類巨幼細胞。絕大多數巨幼細胞貧血是由葉酸、維生素B12缺乏引起的，但也有一小部分是例外，如抗代謝藥物引起的巨幼細胞增生、紅白血病和紅血病、鐵粒幼細胞貧血的巨幼細胞增多、遺傳性乳清酸尿等。不管是哪一種原因引起的，巨幼細胞的形態都是相同的。經過適當的治療，這些巨幼細胞都能很快變成正常的幼稚紅細胞。巨幼紅細胞性貧血在療程后期可能出現相對缺鐵現象，要注意及時補充鐵劑。 5.“惡性貧血”，缺乏內因子的巨幼紅細胞性貧血 6.“再生障礙性貧血”。伴有胃酸缺乏和脊髓側柱、后柱萎縮，病程緩慢；造血功能障礙引起的貧血，再生障礙性貧血，是由多種原因引起的骨髓干細胞、造血微環境損傷以及免疫機制改變，導致骨髓造血功能衰竭，出現以全血細胞減少為主要表現的疾病。 再生障礙性貧血的病理變化主要為紅骨髓的脂肪化，也就是說原來有造血功能的紅骨髓被脂肪所取代，取代的數量越大則貧血越嚴重。根據起病緩急、病情輕重、骨髓破壞程度和轉歸等，分為急性和慢性兩型。在我國經部分地區調查，每10萬人中有1.87 ～2.1人發病，與日本報道的發病率相近。各年齡組均可發病，但以青壯年多見，男性多于女性。
全站熱搜
留言列表
